生活中有时会遇到小朋友对家长说腿痛,走路姿势怪异,许多家长都不在意以为是生长痛,但是小朋友反复出现腿痛,到底是不是单纯的生长痛呢?
小黄是一个12岁2个月的男孩子,他先后因活动后出现右足、左足跟疼痛,家长以为是活动导致的损伤,在医院予以对症处理后未予特别重视。后来他左眼出现红肿、惧光,提示虹膜睫状体炎,给予反复治疗后未见明显好转。最后至我院风湿科门诊就诊,并住院做了一系列相关检查后,最后确诊:幼年特发性关节炎(与附着点炎症相关性关节炎)、虹膜睫状体炎。
小周是一个12岁的女孩子,她入院时持续高热,还有全身红色皮疹,伴痒感,双侧踝关节痛,肝肿大,完善各项检查,排除感染、血液系统肿瘤、其他自身免疫性疾病,最后诊断:幼年特发性关节炎(全身型)、巨噬细胞活化综合征。
那么,大家可能很好奇,这前面写到“幼年特发性关节炎”到底是什么呢?换一个名称大家可能就很熟悉,在成人里,我们又叫做类风湿性关节炎。
幼年特发性关节炎是指:16岁以前起病,持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎(关节炎定义为关节肿胀/积液,或存在下列体征中的两项或两项以上:1。活动受限;2。关节触痛;3。关节活动时疼痛;4。关节表面皮温增高,并除外其他疾病所致)。
幼年特发性关节炎儿童发病率大约为0.01%-0.1%,致残率高,未经治疗者,2年致残率达50%,3年致残率达70%。但是如果经过及时有效的治疗,控制临床症状,维持关节功能和预防关节畸形,至少75%患儿可免于致残。
它是一种自身免疫性疾病,是由于免疫系统部分丧失了区别“外来”和“自己”细胞的能力,因而破坏自己的关节成分。幼年特发性关节炎并不是一种遗传性疾病,因为它并不是由父母直接传到他们的孩子的。但却存在一些遗传因素导致对疾病易感,然后在外界环境因素的共同作用下导致了这种疾病的发生。
幼年特发性关节炎是一种慢性疾病。临床上以持续的关节炎为特征,典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限,其特征性的表现是关节僵直,发生在长时间的休息后,因此,特别在早晨容易出现(晨僵)。
由上述2个病例,我们可以看到关节炎发病时表现多样,可以表现为关节肿痛及眼部炎症,还可以表现为发热、皮疹、关节痛。事实上根据不同的临床表现,幼年特发性关节炎可分为7种不同的类型。
它们的主要区别是:是否存在全身症状以及受累关节的数量,即全身型幼年特发性关节炎;多关节型幼年特发性关节炎,它又分为两型:RF阴性和RF阳性;少关节型幼年特发性关节炎;银屑病型关节炎;与附着点相关关节炎及分类未定关节炎。
幼年特发性关节炎常规检查包括:血常规 +CRP、血沉、铁蛋白、RF、HLA-B27、细胞因子等炎症指标、关节MRI、眼部检查,及排除肿瘤、结核、其他自身免疫性疾病的一些检查。
幼年特发性关节炎应及时诊断及治疗,正如上述2例病例所提示的,一旦发现孩子出现关节压痛、肿胀、活动受限或典型的眼部表现,一定要到儿童风湿科就诊及时诊断、治疗。因为幼年特发性关节炎如果没有得到及时有效的治疗,关节就会受到损伤,甚至发生生命危险,最终导致关节畸形甚至残疾。
钮小玲 董燕飞 黄文彦/上海市儿童医院风湿免疫科